2026年国际罕见病日如期而至，每一种罕见病，都是生命在提醒我们：再微小的症状，也可能藏着关乎全身的健康信号。生活中很多人把反复口腔溃疡、“烂嘴”当成普通上火，殊不知，这样的“小问题”可能会悄悄侵袭心脏瓣膜，带来严重的心血管风险。在这一特殊日子里，上海德达心血管医院心外科特别推出科普特辑，带大家认识这种易被误诊、却可能伤心的罕见病，早识别、早干预、早守护。

先读懂白塞病：不止“烂嘴”，是免疫系统“敌我不分”

白塞病（贝赫切特综合征）的本质，是免疫系统防御等级异常升高，“敌我不分”地攻击自身正常组织，还会极度排斥外来异物，引发全身多部位炎症和损伤。

白塞病典型信号（别再当“上火”）

01、反复口腔溃疡

核心症状，一年发作多次，疼痛明显、可出现在嘴唇、舌头、脸颊内侧、咽喉等部位，愈合速度慢，好了又犯，循环往复，常规去火方法无效。

02、眼部病变

可出现结膜溃疡、葡萄膜炎、视力下降、眼睛发红、畏光、眼前黑影等症状，若不及时干预，炎症反复刺激，严重时可能导致失明。

03、外阴溃疡

男女均可发病，疼痛剧烈、易留瘢痕，常与口腔溃疡同时出现或交替发作。

04、皮肤病变

可出现结节红斑（下肢多见的红色痛性结节）、痤疮样皮疹、假性毛囊炎等，按压时可能有疼痛感。

这些表层症状是预警信号，而白塞病更大的威胁，藏在心血管系统中。

警惕！白塞病悄悄攻击心脏瓣膜，一旦累及便是终身事

白塞病可累及全身血管，心脏瓣膜是其常见“偷袭”目标，且病情差异直接决定治疗方式和预后：

⚫ 仅累及黏膜、皮肤、眼睛：病情稳定后，药物可减量甚至停药；

⚫ 累及心血管、心脏瓣膜：可能长期甚至终身用药，免疫系统对心脏的攻击难以停止。

被白塞病盯上的心脏瓣膜，会出现什么问题？

心脏瓣膜就像心脏里的“小阀门”，负责控制血液的正常流向，保证心脏的正常泵血功能。而白塞病的免疫系统，会直接攻击心脏瓣膜，导致瓣膜发炎、变形、受损，失去原本的功能，具体会出现这些表现：

▶ 瓣膜发炎、变形，失去弹性和密封性；

▶ 常见的问题：主动脉瓣重度关闭不全、二尖瓣反流，这也是白塞病累及心脏的典型影像学表现；

▶ 患者会出现明显的不适症状：胸闷、气短、活动耐量下降，稍微活动就喘不上气，严重时甚至会出现呼吸困难；

▶ 医生用听诊器检查时，能听到心脏有明显的杂音；

▶ 心脏超声检查可明确看到：瓣膜有严重病变，反流明显。

需要注意的是，被白塞病累及心脏的患者，往往很年轻——没有高血压、冠心病等基础心脏病，却出现了重度瓣膜关闭不全，瓣膜“烂”得很严重。也正因为如此，临床中很容易陷入一个巨大的治疗陷阱。

临床陷阱：年轻人瓣膜坏了，不能盲目换瓣！

常规治疗中，瓣膜重度损坏需换瓣，但白塞病患者例外——人工瓣膜对其免疫系统而言是“外来入侵者”，会被疯狂攻击，两者差别显著：

01、正常人换瓣

自身组织会包裹瓣环，伤口愈合，瓣膜长期稳定；

02、白塞病患者换瓣

组织不愈合、不覆盖瓣环，时间久了会出现“瓣周漏”且逐渐增大，反流复发、心功能恶化，手术白费，甚至需多次手术。

破局关键：先找病因，再谈治疗！

年轻患者无基础病却有重度瓣膜病变，多问些问题：是否反复口腔溃疡、眼炎、外阴溃疡？若有2-3项，可能高度怀疑不是单纯的瓣膜病，而是白塞病引起的心血管受累！

此时，治疗逻辑可能不同：

不是先开刀、先换瓣；

而是先控制免疫炎症，抑制免疫系统的异常攻击；

待炎症控制稳定，再由专业团队评估手术时机和方案；

即便做了换瓣手术，术后也必须长期进行免疫抑制治疗，避免术后瓣周漏、反流复发等问题的发生。

罕见病日提醒：别忽视“烂嘴”背后的隐患

白塞病虽罕见，但危害不容小觑，尤其易伪装成单纯心脏病，被误诊、漏诊。在此，提醒每一个人，尤其是年轻人：如果身边人（或自己）出现这些情况，建议提高警惕，及时排查白塞病：

➡ 年轻人胸闷、气短、心脏有杂音；

➡ 心脏超声提示重度瓣膜问题；

➡ 伴随反复口腔溃疡、眼炎、外阴溃疡等。

记住：先排查白塞病，再决定是否换瓣，避免误诊。

最后总结

01、白塞病是全身血管炎，不止烂嘴，可能攻击心脏瓣膜；

02、累及瓣膜建议长期用药，控制免疫炎症是关键；

03、年轻瓣膜病患者，先排查白塞病，不盲目换瓣。

一次不起眼的“烂嘴”，背后可能是影响一生的心脏健康。上海德达心血管医院心外科始终坚持多学科协作理念，关注罕见病与心血管疾病的交叉诊疗，用精准评估、精细手术、全程管理，致力于为复杂疑难患者筑起生命防线。

注：本文仅为科普，相关症状请及时就诊风湿免疫科、心血管、心脏外科，遵医嘱治疗。