马凡综合征心血管系统受累是危及生命的主要原因。患者一旦出现心血管症状,则病情进展迅速,据报道本病出现心血管系统异常占 30%~60%[1]。马凡综合征累及心血管系统，主要病变包括:主动脉根部扩张、根部瘤,其次为主动脉瓣关闭不全、主动脉夹层、伴发/不伴发反流的二尖瓣脱垂、三尖瓣脱垂，以及肺主动脉近端的扩张。若得到适当治疗，马凡综合征患者寿命可接近正常人。

目前，常用的检查方法是CT血管造影,也就是我们说的 CTA。如果是主动脉疾病，则需要进行胸、腹主动脉 CTA的检查。如果单纯是冠状动脉疾病，则需要进行冠状动脉CTA检查。也就是说，CTA可以根据需要进行全身各部位的血管检查。

马凡综合征心血管影像检查及表现：

一、冠状动脉CTA检查

心脏大血管疾病，手术前评估冠状动脉有没有病变至关重要，尤其是主动脉根部瘤，需要观察冠状动脉开口，冠状动脉是否有狭窄及扩张病变。冠状动脉检查首选CTA。

冠状动脉CTA图像发现前降支重度狭窄

冠状动脉CTA检查适应人群包括：易患冠状动脉疾病高危人群、运动心电图检查出现异常、不明原因胸痛并伴有心电图改变、冠状动脉疾病患者且不愿意或者不适合进行传统冠脉动脉血管造影技术的定期随访者、主动脉根部手术后怀疑冠状动脉异常者等。

冠状动脉CTA检查的优势：

（1）冠脉CTA门诊检查方便，无创，程序相对简单，并可以观察血管斑块形态；

（2）冠脉CTA可对冠脉进行任意角度观察，充分显示病变，且能显示冠脉以外的病变；

（3）冠脉CTA：扫描成功率≥95%、敏感肌为98%，特异性为88%、CTA阳性预测值为90%以上，阴性预测值则接近100%[1]

如冠状动脉CTA确认血值正常，则基本可以排除冠心病。

二、心血管疾病的磁共振影像

心脏MRI，定量评估梗死心肌

主要用于碘对比剂过敏者、需要定量评估心功能和血流者，以及心肌病患者。部分马凡综合心肌也会不同程度受到影响，MRI是首选的检查方法。

[1]参考文献：杨呈伟.马凡综合征心血管外科治疗及儿童患者治疗[A].孙立忠主编.马凡综合征知识普及及手册[C].北京：北京康心马凡综合征关爱中心,2019,89~100