作为一种系统性结缔组织疾病，给患者的健康带来了严重的威胁，甚至会影响生命安全。那么，马凡综合征的病发年龄是几岁，儿童马凡综合征怎么治疗？带着这样的问题，我们一起来看看上海德达医院孙立忠教授团队的详细解答。

一、马凡综合征的发病年龄

马凡综合征患者发病年龄并不确定，有些患者在很小的时候就出现病变，以二尖瓣关闭不全多见，其次是主动脉窦扩张导致的主动脉瓣关闭不全。

二、儿童马凡综合征治疗不能忽视外科治疗

有些患儿家长认为，孩子太小，不管是麻醉还是手术对孩子打击都比较大，担心影响以后生长发育，尤其是涉及到瓣膜手术，如果成形不满意，就需要换瓣，需要长期服用抗凝药物，影响以后生活。有些家长认为孩子小，虽然已经出现瓣膜关闭不全但不影响目前生活状态，能拖延治疗就拖延治疗，期待有朝一日技术更新进步能够提供更好的治疗方案。这些家长朋友们只关注了外科治疗的不足，忽视了外科治疗的重要性，却没有关注疾病本身对患儿造成的更加严重而无法挽回的后果，讳疾忌医。

三、儿童马凡综合征高危人群要定期检查

患儿如果有马凡家族史，或确诊是马凡综合征，无论发病与否，都需要进行定期检查。瓣膜出现关闭不全，心脏开始扩大,发病早期,心脏通过代偿,症状表现并不明显,尤其是小孩子，不能够清楚的表达自己的不适，容易被家长忽略，一旦患儿出现症状体征，提示心脏已经无法进行代偿，出现心功能衰竭，此时再进行干预治疗，就有可能错过最佳时机和最佳的手术方案。

四、儿童马凡综合征的治疗注意事项

首先，患者年龄太小，不能进行瓣膜置换。因为目前没有专为儿童设计的小的瓣膜，所以只能进行瓣膜成形，有些患儿瓣膜结构改变明显，有可能成形效果不理想，但瓣膜成形为日后进一步治疗创造了机会，不能因为过于追求理想的瓣膜成形效果或者为追求换瓣而一味拖延手术时间。

其次，目前也没有专为儿童设计人工血管，随着儿童的发育成长，过小的血管也无法满足生长发育的需求，所以对于儿童，有些虽然血管已出现扩张，但在未出现夹层或其它紧急情况时，仍旧选择保守治疗，定期复查，待患儿发育到一定阶段，再进行外科干预治疗。

但无论何种情况，一切的外科治疗决策的制定，都要取决于超声、CTA等相关的检查结果，并没有明确的年龄时间点或者身高体重节点。

 [1]参考文献：简锴陶.马凡综合征心血管外科治疗及儿童患者治疗[A].孙立忠主编.马凡综合征知识普及及手册[C].北京：北京康心马凡综合征关爱中心,2019,15~36